trombozis

Immunrendszerünk szerepe megvédeni bennünket a veszélyes kórokozóktól. Egyes esetekben azonban az immunrendszer saját szervezetünk ellen támad. Trombózist, sorozatos vetélést, agyi érelzáródást eredményezve. Ilyen esetben fontos a folyamatos véralvadásgátló terápia, mely mellett egészséges gyermek is szülhető - mondja prof. Blaskó György a Trombózisközpont szakmai vezetője.

Az immunrendszer hibás működésének egyik formája, amikor az alvadási rendszer ellen támad olyan módon, hogy több ponton is aktiválja a véralvadást. Ez történik például, ha az antitest a foszfolipidek ellen képződik.

Trombózisok - vérrögök - alakulnak ki a kisebb és a nagyobb vénákban, ezek okozzák az autimmun betegség ezen különleges formájának tüneteit: alsó végtagi mélyvénás trombózist, tüdőembóliát, agyi trombózist. A fokozott trombóziskészség miatti megnövekedett vérlemezke felhasználás trombocitopéniához, csökkent vérlemezke számhoz - ezzel fokozott vérzékenységhez - vezethet. Ilyen vegyes képe van az un. HELLP szindrómának. A legkülönbözőbb okokból - de leggyakrabban szülészeti okokból bekövetkező - un. diffúz intravaszkuláris alvadásban (DIC) így előfordulhat, hogy egyszerre van jelen fokozott vérzés és trombózis miatti érelzáródás.

Antifoszfolipid szindróma

Az egyik autoimmun véralvadási zavar - az antifoszfolipid szindróma –, amikor a szervezet az alvadáshoz szükséges foszfolipidek ellen termel antitesteket, igen gyakran vezet sorozatos spontán vetélésekhez. Gyakran előfordul, hogy ez az egyetlen tünete a betegségnek. Éppen ezért fontos, hogy vetélés esetén mindig merüljön fel az antifoszfolipid szindróma gyanúja, mint háttérben meghúzódó ok, és történjen meg a részletes kivizsgálás.

A kivizsgálás elsősorban laboratóriumi, véralvadási és immunológiai vizsgálatokból áll. Fontos azonban az időzítés - mondja Blaskó György professzor. Az egyes vizsgálatokat befolyásolják a gyógyszerek is, ezért időszakos terápiamódosítás is szükségessé válhat. A kivizsgálást mindenképpen az immunológiában és a véralvadásban is jártas specialistának kell irányítania.

Kivizsgálást követően az antifoszfolipid szindróma kezelése a tartós gyógyszeres véralvadásgátló terápia. Leggyakrabban előforduló enyhe formáit (főleg férfiakban) nem kezeljük, de súlyosabb eseteit alvadásgátló kezelésben kell részesíteni. Terhesség alatt pedig a kezelés mindig alacsony molekulatömegű heparinnal és aszpirinnel történik. A pontosan beállított kezelés mellett teljes élet élhető, a megfogant magzat kihordható és egészséges újszülött örvendeztetheti meg a családot.

Az utóbbi években a fogamzásgátló tabletták felírása kapcsán egyre gyakoribbá vált a Leiden mutáció vizsgálata. De mi is ez a genetikai defektus? Mire alkalmas és mire nem alkalmas az érték ismerete? A Leiden mutációról, véralvadásban betöltött szerepéről prof. Blaskó György, a Trombózisközpont szakmai vezetőjét kérdeztük.

Veszélyes örökség

A Leiden mutáció olyan örökletes véralvadási zavar, mely nagymértékben fokozza a trombózis kialakulásának kockázatát. Tudományosan szabatosan a véralvadási rendszer V faktorában bekövetkezett mutáció, ami az 506. aminosavban egy cserét jelent - mondja prof. Blaskó György, a Trombózisközpont szakmai vezetője. A mutáció eredménye, hogy az V. faktor működése tökéletlen, és így a vér alvadékonysága fokozódik.

A mutáció jelen lehet heterozygota (csak az egyik szülőtől kapott kromoszómán van) vagy homozygota (mindkét szülőtől kapott kromoszómán van) formában. Ez utóbbi ritkább, de nagyobb trombózis kockázatot jelent.  A Factor V Leiden homozigozitás kb. 80-100-szorosra (!) fokozza a trombózis kialakulásának veszélyét, a heterozigóta forma viszont csak 4-10 %-kal.

Fogamzásgátló szedése előtt: nem ez a megfelelő vizsgálat

Noha igen elterjedt gyakorlat a fogamzásgátló szedése előtti Leiden mutáció szűrés, a Leiden mutációnak a gyakorlatban semmi köze a fogamzásgátlók általi véralvadékonyság fokozódáshoz – figyelmeztet Blaskó professzor. A fogamzásgátlók egy másik úton, az antithrombin-III nevű gátló faktoron keresztül képesek fokozni a trombóziskészséget, mert a fogamzásgátlók ennek az inhibitornak a májban történő szintézisét gátolják. Fogamzásgátló tabletták felírása kapcsán a szakember szerint a trombózis kivizsgálásának, kezelésének alapköve a tüneteknek, klinikumnak megfelelő vizsgálatok elvégzése. Ezzel kerülhetőek el a feleslegesen végzett vizsgálatok, és kaphatja meg a beteg a számára legmegfelelőbb, legkevesebb kellemetlenséggel járó kezelést.

Mikor érdemes vizsgálni a Leiden mutációt?

A legújabb irányelvek szerint csak akkor érdemes vizsgálni a Factor V Leiden mutációt, ha fiatal korban, szokatlan helyen, ismeretlen eredetű trombózis vagy tüdőembólia fordul elő. Ilyen esetekben a közvetlen hozzátartozóknál is indokolt megvizsgálni a mutációt, kiszűrni a trombózis-hajlamot, ezzel lehetővé tenni a megelőzést.

Genetikai eltérés esetén kezelendő

Mivel a Leiden mutáció homozigóta formája jelentősen növeli a trombózis, ennek következtében a legtöbbször halálos tüdőembólia, kialakulásának veszélyét, így ha valaki homozigóta, mindenképpen folyamatos és állandó profilaxisban kell részesülni. Ez praktikusan véralvadásgátló gyógyszer élethosszig tartó szedését, a trombózist megelőző életmód követését jelenti. Heterozigóta formában ilyen fokozott odafigyelés akkor indokolt, ha egyéb rizikó is jelen van - túlsúly, várandósság, daganat, colitis ulcerosa, stb.

Terhesség esetén például mindenképpen heaprin injekció profilaxist kell adni végig a terhesség alatt akár homo-, akár heterozigóta a kismama.

Nálunk gyakori, míg a baszkoknál, japánoknál elő sem fordul

A molekuláris biológusok az utóbbi években jöttek rá arra, hogy ez a mutáció az V faktorban kb. 15.000 éve keletkezett a Tigris és az Eufrátesz folyók között. Mindazon népek, akik onnan származnak - így az legtöbb európai néphez hasonlóan mi is - 10 %-ban tartalmazzák heterozigóta formában és 3 %-ban homozigóta formában ezt a genetikai rendellenességet, fokozódik ezáltal bennük a trombózishajlam. A mutáció viszont nem fordul elő az ausztrál bennszülöttekben, a japán ainukban és Európában hiányzik a baszkokban.

Artériás trombózis, azaz a verőerek elzáródása áll a népbetegségként számon tartott végzetes kórok: a szívinfarktus, az agyi érkatasztrófák és a perifériás érelzáródás mögött. A dugó kialakulásához mindössze néhány másodperc elegendő. A váratlanul összecsapzódott vérlemezkék megakadályozzák az oxigéndús vér átfolyását és eljutását a létfontosságú szervekhez.

Két oldalon jelentkezhetnek az érrendszerben trombózisok, a verőerekben, más néven artériákban, vagy a visszerekben, azaz a vénákban. A vénás trombózisok, köztük a gyakran halálos tüdőembólia megelőzése alvadásgátló kezeléssel történik. Az artériás trombózisokért más tényezők felelősek – magyarázza a szívinfarktushoz is vezető betegség alapjait Blaskó György professzor, a Trombózisközpont rendelésvezető főorvosa.

Vénás oldalon a trombózisért a keringés lelassulása, valamint a vérben található alvadási összetevők aktiválódása felelős. A bonyolult folyamat végén egy fibrin elnevezésű fehérje keletkezik, és képezi azt a hálót, ami a sebeinken is megakadályozza a további vérvesztést. Az ereken belül azonban halálos veszélyt jelent, ha ilyen, nagyrészt fehérjéket tartalmazó háló képződik.

Az artériás trombózisokért azonban a vérlemezkék, e sejtmag nélküli apró testecskék összecsapzódása a fő felelős. A trombociták – ahogyan a vérlemezkéket az orvosok nevezik – összecsapzódással válaszolnak bármilyen külső (fizikai) behatásra.

A vénás oldalon a vérrög összetétele is más – teszi hozzá a véralvadás-specialista főorvos –, az alvadékban főként a már említett fibrinháló található, az artériás elzáródást okozó dugót egymáshoz tapadt vérlemezkék alkotják.

Egy köbmilliméternyi vér nem kevesebb, mint négyszázezer trombocitát rejt, ezért fontos megérteni, hogy bármi, ami e testecskéket összecsapzódásra ingerli, infarktust, stroke-ot idézhet elő – figyelmeztet Blaskó professzor. A legfontosabb kiváltó tényező az érelmeszesedéses plakk kialakulása, ami egy zsírokat, koleszterint és fehérvérsejteket tartalmazó, betonkeménységűre meszesedett csomó. A legbelső sejtréteg alá gyűlve betüremkedik az ér belseje felé, és szűkíti a keresztmetszetet. A szűkebb érfolyosón elkerülhetetlenül növekszik az áramlási sebesség, ami önmagában előidézheti az összecsapzódást.

A vérlemezkéket számos külső tényező is tapadásra késztetheti. Ilyenek bizonyos gyógyszerek vagy pl. a kígyómérgek, illetve a vérben stressz hatására megemelkedő adrenalin. A trombocitákat ért behatást követően a dugó belőlük villámgyorsan, 10 másodpercen belül alakul ki. E rövid idő alatt számos kártékony biokémiai kísérőváltozás is lezajlik. Míg az érelmeszesedés fokozatos folyamat, addig maga az artériás trombózis hirtelen alakul ki.

Figyelemre méltó, hogy fokozott fizikai behatás éri az elmeszesedett plakkokat a véráramlás felőli oldalon. Szomorú és gyors következménye van annak, hogy a plakkok áramlás felőli széle fokozatosan gyengül, és idő kérdése csupán, hogy a plakk „válla” beszakad: ilyenkor a plakk anyaga eltorlaszolja az eret, és ha ez a tragikus fejlemény önmagában nem volna elég, a beszakadás hatására azonnal odagyűlnek és összecsapzódnak a trombociták. A keringés leáll, veszélybe sodorva a beteg életét.

Mit lehet tenni? A trombociták összecsapzódását kell meggátolni a betegeknél az infarktus és a stroke megelőzésére – tanácsolja Blaskó professzor. A trombocita-dugó hiányában a beteg túlélési esélye a plakk-torlasz ellenére jelentősen nő. Az egyik legolcsóbb és legelterjedtebb megelőző hatóanyag az aszpirin, annak ellenére, hogy a betegek egynegyedénél nem akadályozza meg az összecsapzódást. Más hatóanyagoknak (klopidogrélnek, egyes gyulladáscsökkentőknek stb.) is van összecsapzódás-gátló, tehát infarktus és stroke-megelőző hatásuk.

Kezelésre van szükségük többek között a cukorbetegeknek, az elhízottaknak, idős embereknek, magas vérnyomásúaknak, anyagcsere-betegséggel küszködőknek. Teljes védettség ugyan nem biztosítható, de az infarktus kockázata 25-35%-kal is csökken, ha szakorvos gondoz egy fokozott kockázattal élő beteget. Egyéni rizikófelmérést követően megalapozottan eldönthető, hogy milyen gyógyszeres megelőzés alkalmazható.

A tavasz közeledtével erősödhet a lábakban a visszeres fájdalom – figyelmeztet a Dr. Kósa Éva a Trombózisközpont angiológus szakorvosa. A meleg hatására ugyanis az erek tágulnak, lassul a keringés és a vénabillentyűk elégtelen záródásával pangás alakul ki. A vénás elégtelenség tünete a feszítő lábfájdalom, a lábszár-és bokadagadás, az éjszakai lábikragörcs, később a boka körüli bőrelváltozások, amelyeket szakorvos enyhíteni tud.

Vénabillentyűk

A vénabillentyűk feladata annak megakadályozása, hogy álló helyzetben az alacsony nyomású vénás rendszerben a véroszlop a bokához visszazúduljon. Mozgáskor az összehúzódó izomzat pumpaként segíti e billentyűk záródását így a vér visszajut a szívbe, és működik a vénás keringés. A lábak vénáiban zsilipként működnek a billentyűk, amelyek tartós nyomásra, pl. a folyamatos állómunkát végzőknél idővel károsodhatnak, ezáltal záródásuk elégtelenné válik, és kialakulnak a visszérelégtelenség tünetei.

A visszerek vagy seprűerek megjelenése azonban nem mindig társul a vénás elégtelenséghez. tüneteivel. Félrevezető lehet, hogy vénabillentyűk mind a felületes mind a mélyvénákban megtalálhatóak, ezért ha valakinek „csak” a mélyvénás billentyűi nem zárnak jól, látható visszértágulatok nélkül is lehetnek változó súlyosságú vénás elégtelenségre jellemző tünetei, vagyis nap végére bedagadhat a bokája, elnehezülhet a lába – foglalja össze a baj okát és fő tüneteit a doktornő.

Meleg idő - fájdalom

A tél tünetmentes lehet, de a jó idő általában visszahozza a fájdalmat – magyarázza Dr. Kósa Éva. Ilyenkor az estére bedagadt láb vízszintesbe helyezése után, a gravitáció „megszűnésével” csökken a nyomás, és az egész nap pangó vér könnyebben áramlik vissza a szív felé, szállítva az egész napos állással vagy üléssel felhalmozódott salakanyagokat és fokozva a tüneteket.

Az esti-éjjeli fájdalom és görcsök után reggelre a beteg lábaiból eltűnik a duzzanat, de másnap kezdődik minden elölről. A tartósan fennálló vénás elégtelenség szövődményeként, kékes-lilás hajszálerek, barnás elszíneződések jelenhetnek meg a boka körül. Ez utóbbiak a nyomás hatására a bőrbe lerakódott festékanyagok és jelenlétük végleges.

A tünetek fokozódhatnak, és kezeletlenül a bőr a boka körül övszerűen megkeményedhet, végső esetben vénás fekély is kialakulhat. Mindez intő jel, hogy idejében tanácsos felkeresni egy érspecialistát.

Visszér kezelés módjai

A vénás elégtelenség okozta fájdalom enyhítésére a súlyosságtól függően többféle terápiát javasol a Trombózisközpont szakorvosa. Mozgásra, tornára, a lábak felpolcolására enyhülnek a fájdalmas-görcsös tünetek. Konkrétan vénás torna, úszás, biciklizés javasolható a kellemetlen tünetek enyhítésére.

Szintén csökkenti a fájdalmat a hideg-meleg vizes váltózuhany.

Alapkezelést jelent a vénákra ható ún. venotonikumok kúraszerű alkalmazása, illetve a visszérkenőcsök használata. A lábdagadás illetve a bőrjelenségek fennállásakor a visszér-zoknit vagy visszérharisnyát tanácsos viselni. Ezek egy kívülről gyakorolt nyomással az izompumpa-funkciót erősítik.

És a sebészet

Egyes esetekben, amikor a vénás elégtelenség oka egy felületes visszér nagyfokú tágulata, sebészi beavatkozás is szükséges lehet. Általánosságban elmondható, hogy a melegvizes fürdőt kerülni kell, és ellenjavalltak a hasi nyomásfokozódással járó sportok pl. a nagy súlyokkal való súlyzózás is.

A vénabillentyűk megjavítására, cseréjére nincs lehetőség, de a vénás elégtelenség súlyos szövődményeinek kialakulása sikeresen megelőzhető. Álló foglalkozásúak körében különösen, már az enyhe tünetek megjelenésekor érdemes szakembert felkeresni, hiszen a kellő időben alkalmazott kompressziós kezeléssel súlyos fájdalmat és panaszokat lehet megelőzni – összegzi a legfontosabb következtetést Dr. Kósa Éva angiológus, a Trombózisközpont szakorvosa.

Bővebb infromációért látogass el a Trombózisközpont honlapjára

A cikk szakértője: Dr. Kósa Éva

A trombózist követő terhesség még tervezett babaváráskor is félelemmel tölti el a fiatal nőket, különösen, ha fokozott véralvadási hajlamuk miatt a köztudatban vérhígítóként számon tartott gyógyszert szednek. Biztonsággal javasolható a trombofíliás nőknek is a családalapítás, ha speciális terhesgondozásban részesülnek – fejtette ki Blaskó György hemosztazeológus professzor, a Trombózisközpontba látogatók által leggyakrabban megfogalmazott aggodalomra reagálva.

Mind a hormonális fogamzásgátlás mind a terhesség komoly veszélyt jelent a trombózisra hajlamos nők számára. A már kialakult trombózison, vagy a halálos fenyegetést is jelentő tüdőembólián átesettek a mintegy három hónapig tartó, ún. akut szakasz elmúltával évekig gyógyszerszedésre kényszerülhetnek a kór megismétlődésének elkerülésére. A leggyakrabban adott gyógyszerhatóanyag, a kumarin és származékai azonban összeférhetetlenek a terhességgel, hiszen súlyosan veszélyeztetik a születendő gyermek csontfejlődését.

A trombózisuk után e gyógyszerrel kezelt nők csak tervezetten essenek teherbe – buzdítja a véletlen fogantatás elkerülésére az érintetteket Blaskó György professzor, a Trombózisközpont rendelésvezető főorvosa. Az akut betegséget követően ki kell vizsgálni a vérrögösödés okát, és ha a genetikai vizsgálat eredményei úgy mutatják, a tablettás fogamzásgátlás helyett más védekezést kell választani, az esetleges teherbeesési szándékot pedig jelezni kell a trombózisos beteget gondozó szakorvosnak.

A kumarin-származékot tartalmazó gyógyszert el kell hagyni és más hatóanyaggal helyettesíteni gyermekvállaláskor – magyarázza a professzor, aki már a fogantatás körül sem javasolja a szájon át szedhető alvadásgátlót. Ez utóbbi helyett a hasba adható és kis molekulatömegű heparint ajánja, naponta egyszer, megelőzésképpen, a terhesség végéig.

A terhesgondozást speciális tudással és tapasztalatokkal rendelkező orvosnak szükséges végeznie, aki folyamatosan konzultál (pl.) a Trombózisközponttal. Az áldott állapot ugyanis önmagában kockázatot jelent a trombózisra hajlamos kismamáknak. Az utolsó harmad idején pedig a magzat teste is nyomja a nagyvénákat, ami előidézhet trombózist a lábban – figyelmeztet Blaskó professzor. A szülés napján a bőr alá adott heparininjekció nem javasolt. A szülés megindulásakor a heparin hatását felfüggesztő gyógyszer válhat szükségessé. A baba világra jövetelét követően azonban vissza kell térni a heparinra, amit az teljes gyermekágyas időszakban adni kell. Ez az injekció biztonságos mind a kismamáknak mind a szoptatós anyukáknak, mert sem a méhlepényen, sem a tejbe nem jut át jelentős mennyiségben – szögezi le a főorvos.

Az akár egész életen át szedhető, a gyermekvállalással azonban összeegyeztethetetlen kumarin-származékokra kizárólag a szoptatás végeztével lehet visszatérni, hogy a K-vitamin anyagcseréjére is ható kumarin a baba K-vitaminkészletét/ felvételét ne befolyásolja.

Mi történik, ha egy fiatal nő kumarin hatóanyagú tablettát szed, és véletlenül teherbe esik?

Nos, ha a 8. hétig észreveszi a fogamzást, akkor van remény. A 8. és a 11. hét között azonban olyan sérülékeny a magzat, hogy koponyahiányt okozhat a kumarin szedése, ami a terhesség megszakítását is indokolttá teheti. Nem szabad ezt megvárni, hiszen van megoldás: ki lehet védeni az újabb trombózist úgy, hogy közben egészséges újszülött jöjjön világra!

A teljes cikket tekintsd meg a Trombózisközpont honlapján

A cikk szakértője: Prof. Dr. Blaskó György